Enfermedad y síndrome de Caroli: complicaciones hepáticas y gastrointestinales en pacientes adultos

Resumen

Antecedentes: El síndrome de Caroli es una anomalía del desarrollo. La teoría más aceptada que explica su patogenia la relaciona con la malformación de la placa ductal a diferentes niveles del árbol biliar intrahepático. Es una combinación de la enfermedad de Caroli y fibrosis hepática congénita. Objetivo: Determinar las principales complicaciones hepáticas y gastrointestinales de la enfermedad y síndrome de Caroli. Metodología: Se consideraron artículos del periodo 2017-2022 que abordaron la relación entre la enfermedad y síndrome de Caroli con las complicaciones hepáticas y gastrointestinales en pacientes adultos. Se incluyeron artículos de alcance descriptivo, relacional, aplicativo y predictivo, publicados en revistas científicas indexadas. Resultados: Entre las principales complicaciones del síndrome de Caroli están la colangitis, sepsis, absceso hepático, colangiocarcinoma e hipertensión portal. Posterior a que ocurre la colangitis, gran cantidad de pacientes mueren en un periodo de 5 a 10 años. Se constató que el síndrome puede progresar a colangiocarcinoma, lo que ha sido reportado en el 7% - 14% de los pacientes. La muerte se relaciona con insuficiencia hepática o complicaciones de la hipertensión portal. Conclusión: Se establece al trasplante de hígado como único tratamiento definitivo disponible para revertir los síntomas del síndrome de Caroli. Sin embargo, no se ha llegado a un consenso sobre la indicación o el momento de trasplante de hígado para pacientes con enfermedad de Caroli.