South American Research Journal, 2(2), 25-36
https://www.sa-rj.net/index.php/sarj/article/view/28
syndrome. Methodology: articles from the period 2017-
2
022 that addressed the relationship between Caroli
Enfermedad y síndrome de Caroli:
complicaciones hepáticas y
gastrointestinales en pacientes adultos
disease and syndrome, hepatic and gastrointestinal
complications in adult patients were considered. Articles
of descriptive, relational, applicative and predictive scope,
published in indexed scientific journals were included.
Results: Among the main complications of Caroli
syndrome are cholangitis, sepsis, liver abscess,
cholangiocarcinoma and portal hypertension. After
cholangitis occurs, a large number of patients die within 5
to 10 years. That the syndrome could progress to
cholangiocarcinoma, which occurs in 7% - 14% of
patients. Death is related to liver failure or complications
of portal hypertension. Conclusion: Liver transplantation
is established as the only definitive treatment available to
reverse the symptoms of Caroli syndrome. However, no
consensus has been reached on the indication or timing of
liver transplantation for patients with Caroli disease.
Key words: Caroli disease, Caroli syndrome,
cholangitis, portal hypertension, cholangiocarcinoma.
Caroli's disease and syndrome: hepatic and
gastrointestinal complications in adult
patients
Chealtsyn Torres1
1Universidad Católica de Cuenca, Carrera de Medicina, Unidad
Académica de Salud y Bienestar, Campus Las Américas, Av. Las
Américas y Humboldt, Cuenca, Ecuador.
Correspondencia: chealtsyn_torres@hotmail.com
Recepción: 15 de octubre de 2022 - Aceptación: 9 de diciembre de 2022
INTRODUCCIÓN
RESUMEN
El síndrome de Caroli es una anomalía del desarrollo.
La teoría más aceptada que explica su patogenia la
relaciona con la malformación de la placa ductal a
diferentes niveles del árbol biliar intrahepático (Umar et
al., 2022). Los conductos biliares intrahepáticos se
desarrollan a partir de células progenitoras hepáticas
bipotenciales en contacto con el mesénquima de la vena
porta que se forma a partir de las placas ductales. Las
placas ductales luego se remodelan en conductos tubulares
maduros. Este proceso está regulado por factores que
influyen en la proliferación epitelial y la apoptosis, el
tejido mesenquimatoso circundante, así como en las venas
porta y diversas moléculas de adhesión. La formación de
las placas ductales sigue al crecimiento ramificado de la
vena porta desde el hilio hepático hasta su periferia; de
igual manera lo hace el proceso de remodelación de las
placas ductales que comienza desde los conductos más
grandes hacia los más pequeños (Flores et al., 2021). Por
lo tanto, los factores hereditarios que causan el síndrome
de Caroli influyen no solo durante el período embriológico
temprano de formación de los conductos biliares
intrahepáticos grandes, sino también durante el desarrollo
posterior de los conductos intralobulillares más proximales
relacionados con la fibrosis hepática congénita (Braga et
al., 2021).
Antecedentes: El síndrome de Caroli es una
anomalía del desarrollo. La teoría más aceptada que
explica su patogenia la relaciona con la malformación de
la placa ductal a diferentes niveles del árbol biliar
intrahepático. Es una combinación de la enfermedad de
Caroli y fibrosis hepática congénita. Objetivo: Determinar
las
principales
complicaciones
hepáticas
y
gastrointestinales de la enfermedad y síndrome de Caroli.
Metodología: Se consideraron artículos del periodo 2017-
2
022 que abordaron la relación entre la enfermedad y
síndrome de Caroli con las complicaciones hepáticas y
gastrointestinales en pacientes adultos. Se incluyeron
artículos de alcance descriptivo, relacional, aplicativo y
predictivo, publicados en revistas científicas indexadas.
Resultados: Entre las principales complicaciones del
síndrome de Caroli están la colangitis, sepsis, absceso
hepático, colangiocarcinoma
e
hipertensión portal.
Posterior a que ocurre la colangitis, gran cantidad de
pacientes mueren en un periodo de 5 a 10 años. Se constató
que el síndrome puede progresar a colangiocarcinoma, lo
que ha sido reportado en el 7% - 14% de los pacientes. La
muerte se relaciona con insuficiencia hepática
o
complicaciones de la hipertensión portal. Conclusión: Se
establece al trasplante de hígado como único tratamiento
definitivo disponible para revertir los síntomas del
síndrome de Caroli. Sin embargo, no se ha llegado a un
consenso sobre la indicación o el momento de trasplante
de hígado para pacientes con enfermedad de Caroli.
Palabras clave: enfermedad de Caroli, síndrome de
Caroli, colangitis, hipertensión portal, colangiocarcinoma.
El síndrome de Caroli presenta un síndrome clínico
que es una combinación de la enfermedad de Caroli
(
ataques de colangitis, hepatolitiasis y cálculos en la
vesícula biliar) y los de fibrosis hepática congénita
hipertensión portal) (Fahrner et al., 2019). La progresión
(
clínica y la presentación del síndrome de Caroli son muy
variables y los síntomas pueden aparecer tarde o temprano.
Las principales consecuencias de la fibrosis hepática
congénita son la hipertensión portal y el desarrollo de
várices esofágicas. La hipertensión portal puede resultar en
hematemesis o melena (Smolović et al., 2018). En la
mayoría de los pacientes, la hipertensión portal no estará
presente o aparecerá más tarde en la evolución de la
enfermedad. La aparición tardía de estos síntomas en
pacientes con enfermedad de Caroli sugiere que la fibrosis
hepática congénita en la enfermedad de Caroli es dinámica
ABSTRACT
Background: Caroli syndrome is a developmental
anomaly. The most accepted theory explaining its
pathogenesis relates it to malformation of the ductal plaque
at different levels of the intrahepatic biliary tree. It is a
combination of Caroli's disease and congenital hepatic
fibrosis. Objective: To determine the main hepatic and
gastrointestinal complications of Caroli's disease and
https://doi.org/10.5281/zenodo.7567758
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